Medizin Innere Medizin – Kardiomyopathien
Karteikarten zum Thema „Medizin“ · 15 Karten · von atrio. Beispiele: Wie definiert die ESC Kardiomyopathien? · Welche vier Haupttypen nennt die ESC-Klassifik…
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15 KartenWie definiert die ESC Kardiomyopathien?
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Kardiomyopathien sind Myokarderkrankungen mit abnormer Herzstruktur oder -funktion, die nicht allein durch Koronararterienerkrankung, Hypertonie, Vitien oder kongenitale Herzerkrankungen erklärt werden.
Welche vier Haupttypen nennt die ESC-Klassifikation 2008/2013?
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Dilatative (DCM), hypertrophe (HCM), restriktive (RCM) und arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC).
Was charakterisiert die dilatative Kardiomyopathie (DCM) morphologisch und funktionell?
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Linksventrikuläre Dilatation mit systolischer Dysfunktion (EF < 45 %), normale Wanddicke, oft biventrikulär betroffen, Hauptursache für Herztransplantation.
Welches Gen ist am häufigsten bei familiärer DCM mutiert?
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TTN (Titin) – Truncating-Varianten finden sich bei ca. 20-25 % der familiären DCM-Fälle.
Was definiert die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) echokardiografisch?
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Linksventrikuläre Hypertrophie (Wanddicke ≥ 15 mm) ohne andere Ursache (z. B. Hypertonie, Speicherkrankheit), oft asymmetrisch septal betont.
Welcher Erbgang liegt der HCM meist zugrunde und welche Gene sind betroffen?
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Autosomal-dominant; Mutationen in Sarkomer-Proteingenen (MYH7, MYBPC3, TNNT2, TNNI3) in ca. 60 % der Fälle nachweisbar.
Was ist das pathognomonische Echo-Merkmal der obstruktiven HCM (HOCM)?
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Systolische anteriore Bewegung der Mitralklappe (SAM) mit linksventrikulärem Ausflusstrakt-Gradienten (≥ 30 mmHg in Ruhe oder ≥ 50 mmHg bei Provokation).
Welche Füllungsstörung dominiert bei der restriktiven Kardiomyopathie (RCM)?
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Diastolische Dysfunktion mit restriktiver Füllungsdynamik: normale systolische Funktion, biatriale Dilatation, verdickte Vorhofwände, oft Granulome oder Amyloidablagerungen.
Nenne die zwei häufigsten Ätiologien der RCM in Mitteleuropa.
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Amyloidose (AL-Typ, ATTR-Typ) und Sarkoidose.
Was sind die Major Task-Force-Kriterien für ARVC (2010)?
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Rechtsventrikuläre Aneurysmen/Akinesie, ε-Welle im EKG (V1-V3), pathogene Mutation in Desmosom-Genen (PKP2, DSP, DSG2, DSC2, JUP), familiäre Häufung.
Wie präsentiert sich die Takotsubo-Kardiomyopathie typischerweise?
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Akutes Koronarsyndrom-ähnliches Bild postmenopausaler Frauen nach emotionalem/physischem Stress, apikale Ballonierung (Takotsuto-Form), normale Koronararterien, reversible Wandbewegungsstörungen.
Wann spricht man von einer Peripartum-Kardiomyopathie (PPCM)?
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Neu auftretende Herzinsuffizienz mit EF < 45 % im letzten Schwangerschaftsmonat bis 5 Monate postpartal ohne andere identifizierbare Ursache.
Welche Basistherapie gilt für alle Herzinsuffizienz-Patienten mit DCM und reduzierter EF?
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ACE-Hemmer/ARB/ARNI, Betablocker, MRA (Mineralokortikoid-Rezeptor-Antagonist), SGLT2-Inhibitor – Leitlinien-basierte quadruple Therapie.
Welche medikamentöse Therapie ist bei obstruktiver HCM (HOCM) First-Line?
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Nicht-selektive Betablocker (z. B. Propranolol) oder Verapamil zur Gradientenreduktion und Symptomkontrolle; Disopyramid als Add-on.
Welche ICD-Indikation besteht primärprophylaktisch bei DCM?
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EF ≤ 35 % trotz ≥ 3 Monate optimaler medikamentöser Therapie, NYHA II-III, Lebenserwartung > 1 Jahr (Klasse I, Level A).